Le Rhabdomyosarcome (RMS)

 

Qu'est-ce que le Rhabdomyosarcome ?

Le Rhabdomyosarcome est un cancer qui se développe à partir des tissus que l’on appelle « mous » (les muscles principalement et les tissus de soutien qui sont entre les organes). Ce cancer est rare et touche une centaine de cas en France tous les ans. Il survient à tous les âges. Ils représentent environ 7 % de l’ensemble des cancers des moins de 18 ans.

 

Ce cancer se développe lorsque certaines cellules du muscle par exemple deviennent anormales : elles se divisent alors sans aucun contrôle et finissent par former une tumeur cancéreuse. Le Rhabdomyosarcome fait partie des tumeurs dites embryonnaires car les cellules cancéreuses ressemblent aux cellules du muscle chez l’embryon.

 

Malgré les progrès qui ont permis de mieux connaître les mécanismes de développement des cancers, il est très difficile de déterminer avec précision leurs causes. En revanche, les études scientifiques n’ont pas démontré que l’environnement, l’alimentation, les produits chimiques, la manière dont vit la famille, ou les facteurs psychologiques ou affectifs, avaient un rôle dans le développement d’un Rhabdomyosarcome.

 

La plupart des Rhabdomyosarcomes ne présente pas de facteurs familiaux héréditaires. Il n’y a donc pas de raison d’effectuer d’examens chez les parents, les frères et les sœurs d’un patient atteint d’un Rhabdomyosarcome. Dans des cas très exceptionnels, des anomalies génétiques peuvent prédisposer à l’apparition d’un Rhabdomyosarcome, comme la maladie de Recklinghausen ou neurofibromatose familiale de type I.

 
Comment diagnostique-t-on un Rhabdomyosarcome?

Un Rhabdomyosarcome (RMS) peut se localiser partout dans le corps mais il existe des localisations plus fréquentes que d’autre et les signes qui font découvrir le RMS sont variables en fonction de la localisation, depuis la déviation d’un œil à cause d’un RMS de qui se développe dans l’orbite, a une sinusite chronique si il se développe dans un sinus, ou la difficulté d’uriner si il se développe derrière la vessie, ou l’apparition d’un gros testicule non douloureux que l’adolescent cache souvent trop longtemps par pudeur.

 

Un RMS est rarement douloureux, sauf si il existe des métastases ou s’il comprime la vessie. Le RMS n’entraîne généralement pas d’amaigrissement, ni de fièvre.

 

En plus de l’examen clinique du médecin, des examens d’imagerie permettront de localiser la tumeur et un bilan pour voir si la tumeur ne s’est pas propagée dans l’organisme (métastase au niveau pulmonaire ou osseux). Echographie, scanner, IRM, scintigraphie osseuse permettent de confirmer la localisation et les rapports de cette tumeur avec les organes de voisinage. La prise de sang ne permet pas de faire un diagnostic de RMS.

 

Dans tous les cas une biopsie est pratiquée pour permettre un examen sous le microscope et affirmer la nature de la tumeur et son type. Le RMS peut être Embryonnaire ou alvéolaire. Il sera fait aussi une recherche de métastases dans la moelle osseuse. A la fin du bilan diagnostique, l’oncologue peut confirmer qu’il s’agit d’un RMS et si il est ou non métastatique.

 

Comment traite-t-on un patient avec un rhabdomyosarcome?

Les traitements proposés actuellement découlent des résultats d’études européennes et nord-américaines en cours depuis plus de 40 ans. L’équipe spécialisée validera le traitement en Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (réunion où se trouvent les oncologues pédiatres, adultes, les chirurgiens et les radiothérapeutes).

 

En Europe, le traitement commence très rarement par une chirurgie car enlever complètement un RMS est rarement possible. Le traitement commence en général par une chimiothérapie qui comporte des médicaments que l’on nomme Vincristine, Ifosfamide, Actinomycine D et Doxorubicine. Le geste local se fera dans un deuxième temps et comportera une chirurgie si cela est faisable avec plus ou moins de la radiothérapie en fonction du risque.

 

Les RMS alvéolaires, qui ont un risque plus élevé de récidive, sont systématiquement irradiés. Parfois le geste local ne sera que de la radiothérapie, en particulier dans certaines localisations de la tête et du cou. De la chimiothérapie, avec les mêmes médicaments, suivra ce geste local avec une durée totale de traitement d’environ 6 mois. Dans certains cas il vous sera proposé un traitement complémentaire de 6 mois avec une chimiothérapie moins agressive, appelé traitement de maintenance.

 

Comment surveille-t-on un patient traité pour rhabdomyosarcome?

La surveillance sera double :

 

  • Tumorale pour dépister une éventuelle récidive et cette surveillance sera régulière et fréquente en particulier les trois premières années avec un examen clinique et une combinaison d’imagerie en fonction de la localisation (IRM, scanner, échographie, radiographie pulmonaire).

  • La recherche des séquelles de la chimiothérapie (cardiaque à cause de la doxorubicine, endocrinologique et rénal à cause de l’Ifosfamide) et de la chirurgie (en fonction de la localisation) et de la radiothérapie (fonction aussi de la localisation).

 

 

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